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Caso Diciembre 2019

Corresponde a una primera gestación de una madre de 29 años de edad con antecedentes de preeclampsia grave. Se realiza una cesárea urgente por ductus venoso reverso y un CIR tipo IV, a las 25+6 semanas. Peso al nacimiento de 668g (<p3,>p10), longitud de 30cm (<p3,>p10) y perímetro cefálico de  20,5cm (<p3). Prueba de Apgar 6 y 8 al minuto y 5 minutos de vida, respectivamente. pHau: 7.05. Requiere reanimación con IPPV en sala de partos. Durante el ingreso realiza múltiples episodios de hipoglucemias refractarias al tratamiento, desarrolla una displasia broncopulmonar grave, con reflujo gastroesofágico grave, una sepsis por E.Coli (BLEA), una retinopatía del prematuro grado 2 y una anemia del prematuro.

A los 10 días de vida, con una EPM de 27+4 semanas presenta esta imagen en la ultrasonografía cerebral (USc) en el plano parasagital medio (Figura 1A).

Figura 1A. USc plano parasagital medio.  

Considera que el cuerpo calloso apreciado es:

  1. Normal
  2. Hipogenético
  3. Disgenético
  4. Grueso y corto

Respuesta correcta: 4. Cuerpo calloso grueso y corto.

En nuestro paciente a las 27+6 semanas hallamos en la ultrasonografía cerebral (USc) de forma casual, un aumento del grosor del cuerpo del cuerpo calloso (CC) y una disminución de la longitud del mismo, el cual por sus medidas correspondería a un feto de 21-23 semanas de gestación. El significado de este hallazgo es incierto. En las USc cerebrales secuenciales que se realizaron semanalmente el grosor de este cuerpo fue mermando y en la RM cerebral de las 40 semanas de edad postmenstrual tenía un CC hipoplásico (muy delgado) entre otros hallazgos.

Hablamos de que el CC es hipogenético cuando hay una agenesia parcial del mismo, observándose solo las porciones del CC que se forman primero; como son la parte posterior del genu y la porción anterior y media del cuerpo, mientras que están ausentes las partes formadas posteriormente como el rostrum, parte anterior del genu y la parte posterior del cuerpo y el esplenio.

El término disgenético es algo confuso, pero se utiliza para señalar un CC con desarrollo defectuoso y que no parece seguir la regla de “front-to-back” que si sigue el CC hipogenético. Ejemplo del CC disgenético, son las alteraciones del mismo apreciadas en la holoprosencefalia semilobar, lobar y en la variante interhemisférica media.

Poco se sabe acerca de la repercusión del aumento de grosor del cuerpo calloso. La estructura básica del cuerpo calloso se completa en las semanas de gestación 18–20, continúa aumentando de tamaño durante el tercer trimestre y crece dramáticamente durante los primeros dos años postnatales. Aun cuando su desarrollo intrínseco primario sea normal, el cuerpo calloso es vulnerable a agresiones intrauterinas y extrauterinas, que pueden causar anormalidades morfológicas y funcionales en su desarrollo. Su desarrollo y maduración se pueden evaluar indirectamente a través de la USc seriada. Nuestro paciente, debido a su prematuridad extrema, tiene per se un aumento del contenido de agua cerebral y ello puede hacer que las fibras comisurales interhemisféricas se encuentren engrosadas. Sin embargo, el hecho de que haya sufrido varias potenciales agresiones a su cerebro durante su ingreso puede indicar que su engrosamiento responde más a una hinchazón de los axones que atraviesan esta estructura. A favor de esta hipótesis está el hecho de que el CC fue hipoplásico en la RM cerebral realizada a las 40 semanas de EPM.

Se ha señalado que el hallazgo en la vida fetal de un cuerpo calloso grueso asocia mal pronóstico. Diversos estudios han demostrado que un CC más corto (anterior-posterior) en los recién nacidos prematuros se asocia con retraso neuromotor. Por ello, cuando se aprecie un CC grueso y/o corto, como el mostrado en el paciente aquí presentado, es obligado la evaluación seriada mediante ultrasonografía de esta estructura y el seguimiento de estos neonatos, particularmente en aquellos en los que el CC termina siendo hipoplásico.

Ganadora: Nuria Torre