Project Description
Mujer de 38 años que en la ecografía de las 34 semanas de gestación, el feto presenta ventriculomegalia secundaria a una probable hemorragia intracraneal.
Parto sin complicaciones. Al tercer día de vida se realiza RM cerebral en el recién nacido (se muestran secuencias T1 sagital, T1 axial, T2 axial y T2 coronal):
¿Cuál es su diagnóstico?
- Hemorragia intraventricular en varios estadios de evolución
- Malformación vascular
- Tumor intracraneal
- Masa multiquística interhemisférica
Respuesta correcta: 3. Tumor intracraneal
Las imágenes de la RM muestran una masa supratentorial extensa localizada en línea media con crecimiento hacia los dos hemisferios fundamentalmente el izquierdo con su ecuador de predominio anterior; su extremo más caudal asienta en el tercer ventrículo y se sitúa en su plano más anterior por encima del hipotálamo respetando el área quiasmática sin crecimiento hacia el área sellar. Se extiende en sentido cefálico hacia ambos ventrículos desplazándolos. Existe un desplazamiento posterior y lateral de los ganglios basales bilaterales, fundamentalmente del núcleo lenticular izquierdo dónde no se diferencia entre pálido y putamen, y del núcleo caudado ipsilateral. El tálamo izquierdo aparece comprimido en sentido posterior y superior sin plano claro de diferenciación en su cara anterior y medial respecto a la lesión tumoral. Tanto el tálamo derecho como el núcleo lenticular y caudados de ese lado presentan una clara separación respecto a la lesión tumoral y aparecen lateralizados en situación anterior.
La señal tanto en T1 como en T2 es mixta fundamentalmente isointensa con respecto a la sustancia gris tanto en T1 como en T2 con múltiples colecciones de diferentes tamaños intercaladas en la lesión en relación con la presencia de quistes múltiples. Existen algunas lesiones hiperintensas tanto en T1 como en T2 de bordes bien definidos en relación con la presencia de grasa.
Se trata de un teratoma inmaduro intracraneal en una niña que falleció a los 45 días de vida, a pesar de un intento de resección quirúrgica.
Los tumores fetales intracraneales son una entidad infrecuente que representan el 0,5-2% de todos los tumores fetales y son la quinta causa de los tumores en el neonato. El tipo histológico más frecuente es el teratoma (representa el 25-50% de los tumores craneales fetales), seguido de los astrocitomas, lipomas, papilomas de plexo coroideo, y otros. Al contrario que en el resto de tumores intracraneales en la edad pediátrica, la localización más frecuente es la supratentorial. El origen primario suele ser la hipófisis, pero también puede estar en la región supraselar, tercer ventrículo y hemisferio, siendo difícil establecer el origen exacto en la mayoría de los casos. Desde su origen en la línea media, el tumor se suele extender hacia el tercer ventrículo, causando hidrocefalia.
Se detectan habitualmente en el segundo o tercer trimestre al visualizarse una masa intracraneal bien definida, frecuentemente asociada a hidrocefalia, polihidramnios, hidrops fetal e incluso fallecimiento intraútero.
La neuroimagen (ecografía y resonancia magnética) suele mostrar alteraciones de la señal heterogéneas hiper/hipoecoicas en la ecografía e hiper/hipointensas en T1 y T2 (RM). Estas alteraciones son debidas a la configuración heterogénea de la masa, con zonas sólidas, quísticas, hemorrágicas,…con alta vascularización.
El diagnóstico diferencial con otros tipos de tumores puede no ser sencilla. El papiloma de plexo coroideo se visualiza en la ecografía como una masa hiperecogénica fluctuante en el atrio de un ventrículo lateral ensanchado. La diferencia con el aneurisma de la vena de Galeno es fácil de reconocer por la presencia de señal doppler turbulenta. En ocasiones no es fácil diferenciar el tumor de otras lesiones ocupantes de espacio (quistes porencefálicos, quistes aracnoideos, quistes interhemisféricos o malformaciones vasculares) ya que en muchos casos hay tejido sólido además de componentes quísticos.
Estos tumores tienen un crecimiento muy rápido e invasivo y a pesar de los intentos de resección quirúrgica y otros tratamientos coadyuvantes (quimioterapia) su pronóstico es muy pobre con una supervivencia por debajo del 10% en el primer año de vida.
GANADORA: Helena Peinado Blasco. Residente de pediatria de Hospital La Paz. Madrid