A través del examen neurológico (EN), podemos aproximarnos a las causas de la disfunción neurológica y aportar información predictiva. Es importante señalar que el sistema nervioso del neonato está en un estado dinámico de rápido desarrollo, y debido a que en neonatología se atienden recién nacidos (RN) de 23 a 44 semanas postmenstruales, la evaluación neurológica, además de examinar la integridad funcional, permite estimar la madurez del sistema nervioso.

Además de evaluar la maduración neurológica, otras utilidades del examen neurológico neonatal son:

1. Orientar la naturaleza del proceso neurológico subyacente.
2. Establecer el diagnóstico inmediato de un problema neurológico.
3. Graduar la gravedad/extensión de la agresión o de la patología neurológica.
4. Caracterizar el curso temporal de la disfunción neurológica.
5. Localizar la ubicación de la lesión neural.
6. Predecir la evolución/establecer el pronóstico.
7. Facilitar en ocasiones la toma de difíciles decisiones éticas
8. Establecer las pruebas complementarias.
9. Detectar los neonatos susceptibles de ser incluidos en programas de seguimiento y de intervención temprana.
10. Decidir y establecer intervenciones terapéuticas así como valorar la respuesta terapéutica.

• La valoración de la integridad del sistema nervioso tiene la suficiente complejidad como para poder resolverlo con unas pocas reacciones y respuestas. El detalle, la profundidad y el énfasis del EN dependerán de su propósito, de la naturaleza del problema y del estado de salud y la estabilidad homeostática corporal del paciente, así como del tiempo disponible.
  • En el neonato sano sin riesgo, es suficiente con un EN abreviado.
  • El EN estructurado cuidadoso es necesario no sólo ante cualquier signo que evoque potencial afectación del sistema nervioso, sino también en cualquier circunstancia (antecedente o situación clínica) que asocie morbilidad neurológica.
• Se debe obtener la máxima información en el más corto periodo de tiempo posible. Para ello, se recomienda realizar evaluaciones cortas, repetirlas, y escoger los momentos más favorables.
• La secuencia del examen y el número de ítems deben adaptarse al estado de salud y tolerancia del paciente. El neonato enfermo y el prematuro, pueden mostrar signos de estrés o desorganización fisiológica durante el EN que obligan a interrumpirlo para más tarde. Es recomendable dejar para el final del examen, todos aquellos aspectos que pueden conllevar mayor disconfort del bebé.
  • Signos de estrés son: cambios de color, en el patrón respiratorio, pausas de apnea, naúseas, aumento del tránsito intestinal, pobre regulación de la temperatura.

• El examen debe ser sistematizado para detectar la presencia de signos físicos sugestivos de un trastorno fisiológico que evite pasar por alto alteraciones funcionales significativas del sistema nervioso.
• Cada examinador debe familiarizarse con un esquema de examen estructurado, y utilizar siempre el mismo esquema para ganar confianza, consistencia y capacidad.
• Si bien en el EN no existe una secuencia rígida y obligada, la etapa inicial debe ser la observación atenta, para pasar en una segunda fase, a la de manipulación. Con la información recogida de ambas etapas se llega a una síntesis global y por dominios, que permite orientar las pruebas complementarias, que junto con una adecuada historia familiar, llevarán a sintetizar un razonamiento diagnóstico del problema (Figura 1).

• Los dominios que se evalúan en el EN se recogen en la Figura 2 y se detallan en el siguiente apartado. Cada uno es evaluado con unos pocos ítems, pero en ocasiones se necesita aumentar la profundidad de examen. Independientemente de la profundidad y detalle con el que se examina cada dominio, no se debe olvidar la visión gestaltica del EN: el EN tiene sentido cómo un todo y su capacidad para evaluar funcionalmente el SN es muy superior a la suma de sus partes.

• Una de las claves más difíciles del EN es centrar la atención no tanto en caracterizar cambios cuantitativos sino percibir los cambios cualitativos en aspectos cómo los reflejos primitivos, el movimiento o la neuroconducta

• Configuración craneofacial
  • El tamaño de la cabeza se correlaciona estrechamente con el volumen intracraneal. La medición del perímetro cefálico (PC) constituye el medio más sencillo para evaluar el desarrollo del SNC al nacimiento y constituye el parámetro de crecimiento más importante para predecir el neurodesarrollo ulterior del niño.
  • En el examen de la cabeza es preciso valorar la presencia de masas, así como las características de las fontanelas anterior y posterior (tamaño, relieve, resistencia o tensión a la presión), así como la dehiscencia, cabalgamiento o relieve de las suturas. Las alteraciones más llamativas y evidentes de la forma de la cabeza durante el periodo neonatal resultan de la fusión prematura (craneosinostosis) de una o más de las suturas craneales. En la Tabla 1 se muestran las principales masas craneales que se pueden encontrar en cuero cabelludo. En la Figura 3 se señalan las distintas configuraciones craneales según la sutura/s fusionada/s.

• • • • El neonato con anomalías congénitas y/o rasgos dismórficos tiene un alto riesgo de ulterior trastorno neuroevolutivo.
      • No todas las anomalías faciales tienen el mismo riesgo de asociar alteraciones en el neurodesarrollo. El primordio más informativo sobre el cerebro es el frontonasal que es el que contribuye a la formación de la frente, la línea mediorrostral y al paladar primario. Figura 4Anomalías congénitas y/o rasgos dismórficos

Figura 4. Estructuras de la cara derivadas del primordio facial en el feto y en el niño.

•  

  • • Las anomalías genéticas y rasgos dismórficos en un RN con alteración neurológica, ayuda a alcanzar el diagnóstico etiológico (Tabla 2) así como establecer la sospecha diagnóstica y reconocer un determinado síndrome genético o adquirido

Tabla 2. Tipos de anomalías congénitas

• Llegar al diagnóstico pemite:
  • Conocer el curso natural del proceso, su pronóstico neurológico a corto y largo plazo y, con ello, establecer: pautas de tratamiento, de seguimiento clínico, y programas de apoyo familiar y psicosocial.
  • Establecer el patrón de herencia de la entidad y el riesgo de recurrencia.
  • Ofrecer opciones de diagnóstico prenatal y alternativas reproductivas al paciente y su familia.

• Estigmas cutáneos
  • Pueden formar parte de diferentes síndromes genéticos y de enfermedades que cursan con alteración del neurodesarrollo.
  • La epidermis y el SN derivan de la misma capa germinal, el ectodermo primordial, de ahí el porqué determinadas alteraciones cutáneas son indicativas del diagnóstico de entidades con riesgo neuroevolutivo.
  • El reconocimiento de determinados trastornos cutáneos asociados a alteraciones del SN permite identificar precozmente una población de RN sanos con riesgo biológico de epilepsia y/o de trastorno motor, cognitivo o neurosensorial. Figura 5

Figura 5. Trastornos cutáneos y alteración neurológica asociada

• • Las lesiones cutáneas focales en la línea media del neuroeje (hipertricosis focal, lipoma, angioma, nevo, senos dermoides y apéndice lumbosacro) pueden indicar la existencia de disrafismo espinal oculto: lipomas intradurales, diastematomielia, mielocistoceles y médula anclada. La mayoría (70%) son lumbares. Los senos dermoides (orificios en la piel seguidos de estrecho conducto) son en su mayoría lumbosacros y a diferencia de las fositas sacras, asocian patología intradural, pueden producir meningitis recurrente y se localizan por encima del pliegue interglúteo. La hipertricosis focal se asocia con frecuencia con diastematomielia. Una masa subcutánea focal es una alteración que puede indicar un meningocele o un lipoma subcutáneo intradural. El disrafismo espinal oculto lumbosacro cursa con alteración del cono medular y del filum terminal, estructuras que suelen estar fijadas por bandas fibrosas, lipoma o por tractos de los senos dermoides. Es importante reconocer las alteraciones cutáneas en la región lumbosacara sugestivas de defectos en la formación del tubo neural, para evitar la realización de punción lumbar (por el cono medular descendido) e indicar intervenciones quirúrgicas precoces correctoras para evitar alteraciones sensoriomotoras ulteriores.
  • La aplasia congénita del cutis (ACC) es un grupo heterogéneo de trastornos cutáneos que cursan con ausencia aislada o múltiple de la piel. Las lesiones son úlceras bien delimitadas, que se ubican con más frecuencia en el cuero cabelludo, principalmente en el vértex del occipucio, pero pueden presentarse en cualquier localización excepto en las palmas de las manos y las plantas de los pies. La superficie de la lesión puede parecer seca y curada o húmeda con exudado seroso y en ocasiones remedar una lesión hemorrágica. La lesión puede incluir a la epidermis y la dermis superior o puede extenderse a la dermis profunda, el tejido subcutáneo y en ocasiones cuando se ubica en el cuero cabelludo, al hueso subyacente.La gran mayoría, hasta el 70 %, son lesiones solitarias. Tras la curación, el área incluida en el defecto queda plana o deprimida, pero siempre sin pelo. Aunque la mayoría de las lesiones de ACC son esporádicas y no cursan con otras anomalías asociadas, estas lesiones pueden presentarse con otras anomalías congénitas de origen disruptivo o asociarse a diversos síndromes malformativos (Tabla 3). En ambas circunstancias pueden existir trastornos del SNC.Es importante conocer el riesgo que existe de rotura del seno venoso longitudinal superior en las lesiones de ACC ubicadas en la línea media craneal cuando la lesión está todavía en fase de cicatrización.

Tabla 3. Aplasia cutis congénita y alteraciones asociadas

• La “alerta o vigilia” puede ser definida como una condición en la cual el niño tiene los ojos abiertos, puede realizar movimientos generales o segmentarios, muestra orientación visual y auditiva, e interacciona con el entorno. Estas funciones dependen de la integridad de varias estructuras y centros cerebrales superiores interconectados. Cualquier agresión aguda y con afectación global del cerebro se expresará por un deterioro de la capacidad para despertar y mantener la vigilia.
• La duración y la calidad de la vigilia aumentan con la maduración del SNC. Antes de las 28 semanas de gestación es pobre, pero a partir de la 32 semana ya se aprecian ciclos de vigilia-sueño y los RN despiertan sin necesidad de estímulos
• Las alteraciones en la capacidad para despertar y la vigilia se pueden graduar de acuerdo a la capacidad para despertar y la respuesta motora desencadenadas tras estímulos de intensidad creciente (Tabla 4). La gravedad de la alteración para despertar y mantener la vigilia es un barómetro sensible de la gravedad de una encefalopatía aguda.

Nivel superior: movimientos modulados por la corteza cerebral (alternantes, fluidos, y no estereotipados). Nivel inferior: ausencia de modulación o actividad inhibidora cortical (estereotipados, bruscos y sin acostumbramiento)

• El examen de la función motora incluye la evaluación del tono y la fuerza muscular, de los relieves musculares, el examen de los patrones motores y de la movilidad facial y ocular.
• La evaluación de la función motora permite identificar la existencia de un trastorno motor, puede establecer la localización anatómica del trastorno y aporta importante orientación diagnóstica y pronóstica.
• Tono muscular. Es la resistencia del músculo al estiramiento pasivo y determina la postura y la resistencia de las articulaciones a la movilización pasiva. El tono muscular se puede evaluar mediante la observación de la postura y la movilización suave segmentaria de cada una de las articulaciones de los miembros. El RN a término tiene un predominante tono flexor y aductor en las cuatro extremidades.La postura y posición de los miembros debe ser simétrica, por lo que asimetrías acompañadas de una disminución de los movimientos sugieren la existencia de una monoparesia de un miembro o una hemiparesia.Las maniobras utilizadas para evaluar el tono muscular son numerosas, tantas como músculos o grupos musculares se quieren examinar. En la Figura 6 se muestran algunas de ellas referidas al tono muscular axial y de las extremidades superiores e inferiores.

• Fuerza muscular.

Tono y fuerza muscular son funciones diferentes, por lo que no deben ser confundidas. La fuerza muscular hace referencia a la capacidad de un músculo o de un grupo de músculos para generar una fuerza tras contraerse con energía. A diferencia del tono muscular, la fuerza involucra una contracción activa de un músculo o de un grupo de músculos y depende de la cantidad de unidades motoras involucradas en una contracción muscular.

Desde un punto de vista operativo, la fuerza muscular se valora a través de la capacidad de los grupos musculares para generar un movimiento contra una resistencia. Por tanto, la observación de los movimientos espontáneos y, particularmente, el examen de la respuesta activa de retirada de un miembro ante un estímulo molesto o doloroso, permite evaluar y graduar la fuerza muscular (Tabla 5).

Tabla 5. Graduación de la fuerza muscular

Puntuación	Movimiento espontáneo	Movimiento frente a una resistencia
+	No	–

• Movimientos y patrones motores.

La evaluación cuantitativa y cualitativa de la actividad motora, así como la valoración de la simetría de los movimientos espontáneos o desencadenados tras estimulación suave, ayuda a establecer la integridad funcional del SNC.

La valoración cuantitativa evalúa la cantidad y carácter de la actividad motora, incluyendo sacudidas, temblores, clonus, movimientos segmentarios de brazos o piernas y mioclonías. Desde un punto de vista cuantitativo se puede juzgar la actividad como ausente, escasa, normal o excesiva. Sin embargo, también es posible juzgar la actividad desde un punto de vista cualitativo.

El recién nacido y el lactante pequeño poseen un repertorio de diferentes patrones de movimiento, entre estos destacan los movimientos generales (MG). Estos movimientos espontáneos no son estereotipados a diferencia de otros patrones de actividad motora como las sacudidas, los reflejos del desarrollo y las sonrisas espontáneas, sino que son movimientos complejos y variables que involucran a diferentes partes del cuerpo sin que se aprecie una secuencia espaciotemporal característica. La secuencia de movimientos que involucran los MG es variable, fluida y compleja, en la cual se observan movimientos de flexión-extensión de las extremidades y movimientos del cuello y el tronco. La velocidad, la fuerza y la amplitud de estos movimientos no son fijas, sino que varían constantemente. Los movimientos son suaves, comienzan y finalizan gradualmente y muestran movimientos de rotación superimpuestos así como cambios discretos en la dirección. En general dan la impresión de complejidad, fluidez y elegancia y pueden durar de unos pocos segundos a varios minutos. Los MG se valoran en base a su fluidez, variabilidad y complejidad.

Los MGs constituyen un apropiado indicador del estado neurológico y su valoración cualitativa, aún cuando es subjetiva, es muy eficaz para valorar el estado del SNC y predecir el futuro neuroevolutivo de los lactantes pequeños. La presencia de MGs normales tanto a la edad de término como durante las primeras ocho semanas postérmino, constituye un excelente marcador de normalidad neurológica. Por el contrario, la presencia de MGs alterados durante estas semanas identifica a neonatos y pequeños lactantes con alto riesgo de parálisis cerebral y/o trastorno del neurodesarrollo.

• Reflejos miotáticos (RM).

La presencia de estos reflejos requiere la existencia de un arco reflejo espinal intacto e involucra de 1 a 3 segmentos de la médula espinal.

Por ello, su examen puede ser de gran ayuda para localizar el nivel de la lesión estructural en la patología medular, así como para evaluar una lesión del sistema nervioso periférico, raíces, plexos o nervios. En general, su evaluación debe ser considerada junto con la aportada por los otros dominios del examen neurológico neonatal, particularmente el examen de la función motora.

Para examinar los RM es importante que el bebé esté lo más relajado posible, idealmente en el estado de alerta tranquila, con la cabeza en la línea media y las extremidades en su posición natural flexionada. En general, los RM son más fáciles de obtener y más vivos en las extremidades inferiores que en las superiores.

Debe prestarse atención a la velocidad, la fuerza y la amplitud de la respuesta y del movimiento del miembro, así como a la posible presencia de clono o difusión contralateral. Los RM deben ser valorados en ambos lados del cuerpo y las respuestas comparadas entre ambos lados.

De acuerdo con la graduación, las alteraciones clínicas se pueden clasificar en tres categorías: a) disminución o hipoactividad, b) respuesta excesiva o hiperactividad de los reflejos, y c) respuesta asimétrica.

Cuando los reflejos son hipoactivos, estos pueden no ser visibles por la ausencia de movimiento, pero la palpación del músculo objetivará una contracción muscular palpable.

• Reflejos primitivos (RP).

Se incluyen un número de respuestas motoras relativamente estereotipadas (reacciones posturales y patrones motores complejos) desencadenadas por estímulos. Los RP forman parte de la conducta motora normal del neonato. Estas respuestas motoras están presentes en el periodo neonatal y en el lactante pequeño, y desaparecen siguiendo un orden predecible durante el primer año de vida. Ejemplos de RP son el reflejo de Moro, el reflejo de presión palmar y plantar y el reflejo de succión.

Los RP son polisinápticos y se considera que están mediados principalmente por niveles inferiores del SNC, el tronco encefálico y la médula espinal. A pesar de ser un clásico en neurología neonatal, la utilidad de los RP en la evaluación neurológica es limitada. Sin embargo, pueden ser muy útiles en determinados escenarios clínicos; tienen una mayor relevancia para valorar trastornos del sistema nervioso periférico, que para valorar trastornos de la neurona motora superior (corteza y vías motoras descendentes).

Por otra parte, la valoración de la intensidad, la simetría, la calidad de la respuesta y la habituación de ésta, aportan información más relevante sobre la integridad funcional del SNC que consignar su presencia o ausencia. La disminución global en la respuesta o su ausencia no tiene un significado específico, sino que suele señalar un proceso difuso, generalmente una encefalopatía aguda cursando con depresión del SNC.

La evaluación cuidadosa de la intensidad de la respuesta y la simetría entre ambos lados es de gran valor para caracterizar y localizar las lesiones traumáticas perinatales o postnatales del sistema nervioso periférico, raíz nerviosa, plexo o nervio (Figura 7)

La evaluación de cualquier modalidad sensitiva se basa en la observación de los cambios en la actividad motora y la presencia de mueca facial o llanto ante el estímulo aplicado.

Se debe buscar déficit sensitivo siempre que exista:

• Debilidad muscular localizada o generalizada
• Hiporreflexia tendinosa focal o generalizada
• Disrrafismo espinal visible (mielomeningocele) u oculto (médula anclada)
• Anomalías de la columna vertebral sugestivas de disgenesia espinal segmentaria.

La neuroconducta es el conjunto de capacidades que permiten al RN interaccionar de forma dinámica coherente y selectiva con su medio. Los neonatos muestran varios patrones distintos de conducta, denominados estados (Tabla 6).

Tabla 6. Estados de la conducta en el neonato.

En el RN a término se han caracterizado dos estados de sueño (profundo y ligero), un estado de somnolencia y tres estados que describen diferentes niveles de vigilia. El neonato tiene un patrón dinámico de cambios de estado, a través del cual expresa todo el repertorio de su conducta.

Durante el examen se puede observar cada uno de los estados y se debe prestar atención a la variabilidad, la labilidad de los estados (el número de cambios), la cantidad de tiempo que permanece en cada uno y la autorregulación, y la facilidad para adaptarse a un nuevo estado tras algún estímulo externo o interno.

El neonato, además de poseer una sorprendente capacidad de vigilia y atención, es capaz de suprimir respuestas reflejas obstaculizantes, acostumbrarse a estímulos perturbadores, así como de interaccionar con el entorno mediante conductas predecibles. Esa capacidad y competencia conductual varía dependiendo de la edad gestacional. La evaluación de la conducta del RN forma parte del examen neurológico en este periodo de la vida.

La evaluación de la orientación visual y auditiva muestra la capacidad del RN para controlar su estado de conducta y actividad motora, orientarse activamente (girar la cabeza y los ojos de forma integrada) y mantener su atención en el estímulo.

La incapacidad para desencadenar las respuestas de orientación visual o auditiva puede señalar la existencia de un déficit sensorial significativo. Sin embargo, muchos neonatos que fracasan en un momento dado, responden correctamente en una reevaluación ulterior.

La orientación visual inanimada se explora con un objeto, preferentemente una carta de contraste (Figura 9), mantenida a 25- 30 cm aproximadamente de los ojos del niño, y en la orientación visual animada, el niño persigue el desplazamiento de la cara del examinador con movimientos coordinados de la cabeza y los ojos.

Figura 9. Carta visual (ojo de buey) para explorar la capacidad visual del neonato.

La valoración de la orientación auditiva inanimada (sonajero) o animada (voz del examinador) a un estímulo auditivo se presenta primero a un oído y después al otro. Cerca del término, la respuesta al sonajero o la voz consiste en un cese de la actividad motora, mayor apertura de los párpados, desviación lenta de los ojos hacia el sonido y giro de la cabeza hacia el estímulo con búsqueda de este con los ojos.

Es importante destacar que en la valoración de la orientación visual y auditiva en el apartado de la neuroconducta, no buscamos sólamente que se produzca un seguimiento hacia el estímulo, sino que pretendemos “captar” el interés por ese estímulo. La reacción de un RN con “captación” o interés por el estímulo es difierente a una mera orientación hacia el mismo que en muchos casos sigue una vía subcortical y no implica participación de estructuras corticales.

Llanto y consolabilidad. El llanto del neonato es un componente integral de su repertorio de conducta. El llanto además de aportar información sobre la anatomía, la fisiología de la vía aérea y la estabilidad fisiológica del neonato, permite valorar la integridad del repertorio de su conducta y estimar su comportamiento, temperamento y capacidad para organizar su conducta tras estímulos molestos.

La irritabilidad es valorada mediante el número de veces que el neonato muestra desasosiego o llanto durante algunos segundos, así como analizando qué estímulos le conducen a esta situación: destaparlo, desvestirlo, colocarlo en posición supina, maniobras para la valoración del tono muscular, reflejos primitivos. El RN a término reacciona tras un estímulo perturbador con irritabilidad durante unos pocos segundos y tan pronto como el estímulo se retira comienza a disminuir la irritabilidad hasta calmarse. La intensidad de la irritabilidad generada es proporcional al estímulo perturbador.

Además de valorar la estimulación que se precisa para generar el estado de llanto, se debe valorar la consolabilidad mediante la aplicación de maniobras tranquilizadoras que van generalmente desde hablar suavemente al bebé a colocarle la mano del examinador sobre su vientre, contenerlo o mecerlo, y si aún no se consigue calmarlo estimular la succión con un chupete o tetina. Se debe prestar atención al número de maniobras que se realizan para calmar al niño –ausencia de llanto durante al menos 15 segundos–, así como a las actividades propias del niño dirigidas a autotranquilizarse como son los intentos de llevarse la mano a la boca, la succión del puño, el uso de estímulos visuales o auditivos del ambiente. La alteración de la irritabilidad puede ser por defecto o por exceso. Por defecto, cuando el neonato no muestra signos de inquietud, desasosiego o llanto ante estímulos perturbadores, y por exceso cuando la irritabilidad es excesiva y desproporcionada respecto al estímulo o es prolongada tras retirar el estímulo.

El llanto del RN sano se desencadena fácilmente con estímulos molestos moderados, es amplio, variado, modulado, bien tolerado y se calma con y sin intervención externa. Algunas condiciones neurológicas cursan con alteración de las características del llanto. Se le considera patológico cuando es: difícil o por el contrario fácil de desencadenar, muy agudo o penetrante, monótono, imposible de calmar, escaso, discontinuo, débil, quejumbroso o mal tolerado. Procesos como la asfixia, la hidrocefalia, la meningitis, el hipotiroidismo, la encefalopatía por bilirrubina y diversos defectos genéticos y anomalías cromosómicas cursan con alteración de las características del llanto y cuanto más anormal es el llanto más grave suele ser la disfunción neurológica o la patología subyacente.

Al alta domiciliaria, se debe realizar un examen neurológico estructurado que incluya los diferentes dominios señalados. Este examen permite individualizar el riesgo de dificultades en el neurodesarrollo de cada niño y por lo tanto la necesidad de incluirle en programas de rehabilitación o estimulación temprana.

Debe conocerse que el neonato enfermo, especialmente el gran prematuro, que ha tenido una elevada morbilidad durante las primeras semanas de vida (sepsis, displasia broncopulmonar,…) puede presentar alteraciones en el examen que obligan a ser cauteloso a la hora de establecer el pronóstico. En ocasiones son alteraciones transitorias que obedecen a una disfunción en relación a un ingreso grave y prolongado. Sin embargo, hay ciertos signos de alarma que cuando están presentes en el momento del alta, deben alertar sobre un riesgo de discapacidad en el neurodesarrollo (ver Tabla 7).

Tabla 7. Signos de alarma en la exploración al alta

• La evaluación neurológica del recién nacido. Autores: Alfredo García-Alix, José Quero. Editorial Diaz de Santos, S.A. Año 2010. ISBN: 978-84-7978-972-5.
• Neurología neonatal de un vistazo. Autores: Alfredo García-Alix, Juan Arnáez, Thais Agut. Editorial: San Juan de Dios. Año 2014. ISBN: 978-84-939878-1-7