Como se describe en el
Diccionario de Términos Neurológicos que la Fundación NeNe pone a disposición en su web, “es una afección en la que el cerebelo, la parte del cerebro que controla la coordinación y el movimiento muscular, desciende y sale parcialmente a través del agujero occipital mayor del cráneo (foramen magno), comprimiendo así el tronco cerebral y ocupando parte del espacio que normalmente ocupa la médula espinal, lo que puede causar hidrocefalia. Existen varios subtipos pero el más frecuente en el neonato es el tipo II, que se presenta asociado al mielomeningocele. En algunos subtipos el Arnold-Chiari se desarrolla conforme los niños van creciendo”.